L'HYPOPHYSE
Elle
est aussi appelée la glande pituitaire.
Anatomie:
L'hypophyse
loge dans la selle turcique.
Autour
de l'hypophyse il y a l’artère carotide, il y a aussi le système porte qui
fait la jonction entre l'hypothalamus et l'hypophyse. Sur les côtés passent
les nerfs oculo moteurs.
Devant
l'hypophyse passe le chiasma optique, entre l'hypothalamus et l'hypophyse il y a
la tige pituitaire. L'hypophyse pèse entre 500 à 900mg, mais celle ci peut
doubler de taille pendant la grossesse.
Elle
est composée de 2 parties, l'anté hypophyse et la post hypophyse.
L'anté
hypophyse occupe les 2/3 de la glande, elle produit l'ACTH, TSH, LH et FSH puis
la PRL et la GH (hormone de croissance).
Toutes
ses hormones sont régulées par l'hypothalamus par le système porte.
La
post hypophyse comprend au 1/3 de la glande, il ne fonctionne pas avec le système
porte, c'est une réserve de neurones sécrétant.
Le syndrome tumoral :
( tumeur de la région, les anomalies communes) :
-
apparition de céphalées frontales rétro orbitaires, ça peut donner des
anomalies du champ optiques si la tumeur comprime au niveau du chiasma optique
(une hémianopsie bilaterale). Si la tumeur grossit vers les côtés cela peut
entrainer des paralysies oculo motrice.
S’il
y a une tumeur il y aura un élargissement de la selle turcique et c'est très
bien visualisé avec l'IRM ou le scanner.
Les anomalies liées à la prolactine :
La
prolactine vient des cellules de l'anté hypophyse, ce sont des cellules
lactotropes qui existent chez l'homme et la femme. La prolactine augmente
pendant la grossesse et prépare à la lactation.
La régulation se fait par l'axe hypothalamo hypophysaire :
Il
y a un freinage permanent par le PIF (hypothalamus) c'est de la dopamine, et
sans ce freinage il y aurait un emballement des cellules lactotropes.
L'exploration
doit se fait au repos car le stress favorise la sécrétion de prolactine. Il y
a aussi le test dynamique : test au TRH par stimulation et donc peut faire
augmenter la prolactine.
Les pathologies :
-
par déficit : s’il n'y a pas de prolactine ce n'est pas gênant car la
prolactine n'intervient que pour la montée laiteuse.
-
par élévation :
- causes médicamenteuses, qui baisse la dopamine entraînant une
augmentation de la prolactine (ex. , Certains antidépresseurs, le primperan* le
motilium* ..)
- les oestrogènes à forte dose font augmenter la PRL
- l'hypothyroïdie
- toute rupture de la tige pituitaire qui va empêcher le passage de la
dopamine
- tout adénome
- la vraie tumeur de l'anté hypophyse : le prolactinome ;
Il
y a une augmentation de la prolactine ce qui entraîne une dysfonction gonadique
(LH RH)
Les
signes classiques : il y a un syndrome aménorrhée galactorrhée. Dans 50% des
cas l'aménorrhée est souvent secondaire, mais ça peut arriver chez une
adolescente entraînant une aménorrhée primaire. S’il y a une grosse tumeur
ça donne un syndrome tumoral, par compression...
Chez
l'homme le diagnostic sera retardé car il n'y a pas les signes que la femme
rencontre, il y aura une hypogonadisme avec baisse de la libido, baisse de la
testostérone et de la LH.
Le
diagnostic du prolactinome : il y aura une augmentation de la prolactine, et la
progression de celle ci se fera en fonction de la grosseur de la tumeur, et
l'importance se fera par l'imagerie.
Les traitements des tumeurs hypophysaires :
Pour
la prolactine, on peut les réduire par traitement médical. C'est de la
dopamine trés puissante qui est donné, par un agoniste dopaminergique. Ce
freinage va diminuer la sécrétion de prolactine.
Dans
le cas de macro on va faire diminuer la tumeur de taille par du Parlodel* et
ceci même pendant la grossesse, en ca de micro le traitement peut être stoppé.
C'est un traitement à vie.
L'intervention
chirurgicale est rare car elle peut entrainer des déficits.
Les anomalies liées à l'hormone de croissance ou GH :
Cette
hormone sert pour la croissance après la naissance. Le mécanisme est identique
pour la prolactine il y a le niveau hypothalamus puis hypophyse. Il y a un
intermédiaire qui rend l'effet efficace, c'est la somatomédine (la plus
importante est la somatomédine C)elle est sécrétée par le foie et le
cartilage, sans celle ci il n'y aura pas d'hormone de croissance. La IGF 1 va
augmenter la synthèse protéique dans les muscles et le cartilage de
conjugaison, cela entraîne une insulino résistance (elle gène l'action de
l'insuline.
La régulation de l'axe de la croissance :
De
l'hypophyse part l'hormone de croissance GH, celle ci va vers le foie et sécrète
IGF 1. Entre l'hypothalamus et l'hypophyse par le système porte, il y aura
production de GHrH, et en parallèle il y a la somatostatine qui a un effet de
freinage (il y a une double régulation).
Les
facteurs métaboliques interviennent, les apports de glucides et de protides
vont faire baisser la sécrétion de GH. Le stress augmente la GH et des stress
chroniques peuvent bloquer la GH ce qui peut entrainer un nanisme psychogène.
L'exploration de la GH :
Il
se dose mais un dosage isolé ne vaut rien, car le stress et l'alimentation
contribuent à fausser les résultats. Donc il faut faire le prélèvement 1
heure après le repas, si on recherche une hypersécrétion, on peut faire un
apport hyper glucidique et ceci doit faire chuter le taux de GH.
S’il
y a un déficit en GH il faut faire une hypoglycémie provoquée pour évaluer
si le taux de GH augmente.
On
peut doser IGF 1 qui correspond à 24h de sécrétion de GH.
Les pathologies :
-
en cas de déficit : il existe 1 cas sur 5000, cela donne un retard de
croissance, mais il est harmonieux.
Le
diagnostic se fait d'abord par la courbe de poids, on s'aperçoit qu'elle est
normale à la naissance puis la courbe fléchit.
Il
faut faire des tests de stimulation (hypoglycémie insulinique pour faire chuter
la glycémie en dessous de 0,40g/l en injectant 0,1 u/ kg) La contre indication
à ce test c'est l'insuffisance surrénalienne. Il faut donc faire le test au
synacthéne avant le test hypoglycémiant.
Après
on peut doser la glycémie et le GH à 0mn puis 10mn, 20mn, 30mn, 60mn, et 90mn.
La
GH doit monter au-dessus de 10 nanog.
Le diagnostic différentiel :
-
le retard de croissance intra utérine (dans le ventre de sa mère)
-
la petite taille constitutionnelle (si les parents sont petits)
-
S’il y a une insuffisance rénale, il y a une gène dans la croissance en cas
de diarrhée chronique car nous l'avons vu que des facteurs métaboliques
intervenaient.
-
des exercices physiques intenses
-
le nanisme psychogène
-
les pygmées, ils ont une résistance au niveau du foie à la fabrication des
IGF 1
Le traitement :
C’est
injecter en sous cutanée tous les soirs jusqu'à rétablissement de la taille
du patient, une hormone de croissance. ( Le soir car la sécrétion de GH se
fait en nocturne) c'est un traitement anodin.
L’excès de GH :
C’est
plus fréquent chez l’adulte que chez l’enfant. Il y a une croissance qui se
poursuit mais étant donné qu’il n’y a plus de cartilage de conjugaison
l’os se développe en largeur entraînant des élargissements des mains, des
pieds, des tissus mous, une peau épaisse et grosse, des douleurs articulaires,
une HTA, hyperglycémie, hypercalcémie, hypercalciurie.
La
cause c’est souvent un adénome somatotrope.
Il
engendre un syndrome tumoral avec des maux de tête.
L’examen
se fait par scanner ou scintigraphie.
On
dose GH, on fait une hypoglycémie pour stimuler, l’hyperglycémie entraîne
un freinage.
IgF1
c’est un relais périphérique fabriqué par le foie (somatomédine C)
Le
traitement : c’est la chirurgie mais parfois après l’intervention ce
n’est pas complètement réglé à 100% et il y a encore un risque de mortalité
s’il n’y a pas de traitement, donc on complète par une radiothérapie
hypophysaire ce qui va entrainer un déficit des autres hormones, le traitement
est sur 2 ans. On donne un médicament de la somatostatine retard, il freine
l’hypophyse
Les
malades ne récupèrent pas la qualité de l’os d’avant et l’arthrose
acquise existe toujours.
Chez
les enfants il y a un gigantisme car il y a du cartilage de conjugaison. Le
traitement est le même, on en lève la tumeur et si on ne peut pas tout
enlever, on fait un traitement chimiothérapie et ensuite de la radiothérapie
mais pas avant 20 ans.
l’ACTH qui régule le cortisol :
Le
déficit des surrénales secondaires : La corticothérapie exogène va
freiner la sécrétion d’ACTH donc ils seront en insuffisance. Il n’y a pas
d’hyperkaliémie car il n’y a pas l’aldostérone, car l’ACTH n’agit
pas sur l’aldostérone.
Il
y aura de l’asthénie, de l’hyponatrémie car il élimine mal l’eau, il y
a de la rétention d’eau, il y a une pâleur.
Le
diagnostic se fait au test au synacthéne qui entraîne une stimulation, et le
test au métopirone est négatif.
Quand
le traitement est donné par du cortisol de synthèse il faut savoir que si le
traitement dépasse la dose après un traitement de 3 semaines il y a un risque
qu’à l’arrêt du traitement il y ait une insuffisance surrénalienne.
L’excès
en ACTH c’est la maladie de Cushing, ça s’opère et après il y a de
l’insuffisance surrénale.
Baisse de la TSH, T4 est basse et TSH normale
L’excès
est exceptionnel.
La baisse de LH FSH
c’est le syndrome de Calman et Morsier (absence de puberté) il y a des aménorrhées.
Un
gros adénome va entrainer la chute de LH FSH et le signe sera l’aménorrhée.
L’excès
de prolactine bloc LH FSH, chez l’homme il y a un hypogonadisme.
L’hyper
sécrétion de LH FSH, par un adénome non sécrétant et il y a une compression
cérébrale donc il y a des maux de tête.
La post hypophyse :
C’est
un réservoir de produit de sécrétion, c’est un prolongement de
l’hypothalamus dans l ‘hypophyse, il n’y a pas de système porte.
Elle
stocke 2 peptides, l’ocytocine qui sert dans
la contraction de l’utérus, et permet la vidange des acini.
Quand
il y a un déficit se n’est pas gênant.
ADH :
qui est une hormone antidiurétique, elle joue un rôle dans le métabolisme de
l’eau. Elle agit au niveau du tube contourné distal et du tube collecteur du
rein. En présence de ADH il y aura des urines faibles, des urines concentrées
car l’eau est gardée au niveau sanguin.
S’il
y absence de ADH il y aura des urines en grande quantité et elles seront diluées.
Elle
a un rôle de vasoconstriction pour éviter la baisse de la TA. ADH contrôle
s’il y a une hypovolémie et maintient celle ci.
On
explore ADH, il faut faire un iono avec une osmolarité et dosage ADH
En cas de déficit : c’est souvent lié à une tumeur de l’hypothalamus, le malade ne peut pas retenir l’eau donc il urine +++ c’est ce que l’on appelle le diabète insipide entraînant une polliuropolydipsie, ils boivent 6 l/j pour compenser.
Le
diagnostic : il faut faire une épreuve de restriction hydrique qui peut
entrainer un risque de déshydratation.
Il
faut s’assurer que le patient a un bon état général, prendre son poids sa
taille lui faire un ionogramme (natrémie) et il est sous surveillance dans une
pièce sans eau.
Il
faut le peser, TA, T° vider la vessie à 8h et toutes les heures on mesure les
urines récoltées et logiquement au bout de quelques heures il ne devrait plus
y avoir d’urine. SI c’est un diabète insipide les urines seront claires et
en abondances, et s’il y a une T° c’est signe d’une déshydratation
intracellulaire. Il faut stopper l’examen s’il y a une perte de poids de
10%.
Le
diagnostic différentiel c’est la potomanie (maladie psychiatrique).
A
la fin de l’épreuve si le diagnostic de diabète insipide est évoqué, on
donne de ADH ce qui va entraîner une concentration des urines et stoppera l’émission
d’urine ça prouvera le diagnostic d’insuffisance d’origine hypophysaire.
C’est
un traitement au long court, le traitement se donne en spray dans le nez.
La sécrétion excessive d’ADH, c’est le syndrome de Schwartz
Bartter (siadh)
Il
y a trop ADH pour une osmolarité donné. La natrémie est basse par dilution,
les urines sont concentrées (opsiurie = retard à l’élimination d’eau)
Les
causes :
-
insuffisance surrénale
secondaire
-
myxoedéme
-
toute infection et
traumatisme de cerveau qui entraîne une restriction hydrique
-
des médicaments comme le
Tégrétol
-
Des tumeurs qui sécrètent
de ADH (tumeur néoplasique), dans les cancers pulmonaires, dans les lymphomes.
Le
diagnostic : il y a une hyponatrémie de dilution, l’urée est basse, les
protides sont bas. Dans des cas douteux avec une natrémie basse on fait un
test. On fait une charge en eau pour apprécier l’élimination.
La
contre indication c’est une natrémie élevée donc on ne fait pas l’examen.
L’examen se déroule dans les même conditions quand cas d’insuffisance d’ADH.
Le
patient boit 20ml/kg (1l à 1,400l en 10 mn puis on apprécie les urines.) Il y
a surveillance du poids et comparer avec l’ionogramme sanguin.
Le
traitement : sera la restriction hydro sodée. Les diurétiques ne sont pas
très efficaces.
Le déficit complet : le Pan Hypopituitarisme :
-
Souvent la cause c’est
une grosse tumeur de l’hypothalamus qui empêche la sécrétion de toutes les
hormones.
-
Les troubles ne sont pas
très importants ils arrivent à s’équilibrer
-
Il y a la nécrose du
post martum (le syndrome de Sheehan), à l’accouchement il y a une chute de TA
entraînant une nécrose de l’hypophyse (infarctus) entraînant une fatigue,
une prise de poids une aménorrhée, et un déficit de toutes les hormones.
Le
traitement consistera à donner ce qui manque (hormone cortisol, hormones thyroïdiennes,
hormones gonadiques). Le traitement est à vie. Si une tumeur est la cause, il
faut l’enlever mais le traitement demeurera à vie quand même.