L'HYPOPHYSE

 

Elle est aussi appelée la glande pituitaire.

 

Anatomie:

L'hypophyse loge dans la selle turcique.

Autour de l'hypophyse il y a l’artère carotide, il y a aussi le système porte qui fait la jonction entre l'hypothalamus et l'hypophyse. Sur les côtés passent les nerfs oculo moteurs.

Devant l'hypophyse passe le chiasma optique, entre l'hypothalamus et l'hypophyse il y a la tige pituitaire. L'hypophyse pèse entre 500 à 900mg, mais celle ci peut doubler de taille pendant la grossesse.

Elle est composée de 2 parties, l'anté hypophyse et la post hypophyse.                       

L'anté hypophyse occupe les 2/3 de la glande, elle produit l'ACTH, TSH, LH et FSH puis la PRL et la GH (hormone de croissance).

Toutes ses hormones sont régulées par l'hypothalamus par le système porte.

La post hypophyse comprend au 1/3 de la glande, il ne fonctionne pas avec le système porte, c'est une réserve de neurones sécrétant.

 

Le syndrome tumoral : ( tumeur de la région, les anomalies communes) :

- apparition de céphalées frontales rétro orbitaires, ça peut donner des anomalies du champ optiques si la tumeur comprime au niveau du chiasma optique (une hémianopsie bilaterale). Si la tumeur grossit vers les côtés cela peut entrainer des paralysies oculo motrice.

S’il y a une tumeur il y aura un élargissement de la selle turcique et c'est très bien visualisé avec l'IRM ou le scanner.

 

Les anomalies liées à la prolactine :

La prolactine vient des cellules de l'anté hypophyse, ce sont des cellules lactotropes qui existent chez l'homme et la femme. La prolactine augmente pendant la grossesse et prépare à la lactation.

 

La régulation se fait par l'axe hypothalamo hypophysaire :

Il y a un freinage permanent par le PIF (hypothalamus) c'est de la dopamine, et sans ce freinage il y aurait un emballement des cellules lactotropes.

L'exploration doit se fait au repos car le stress favorise la sécrétion de prolactine. Il y a aussi le test dynamique : test au TRH par stimulation et donc peut faire augmenter la prolactine.

 

Les pathologies :

- par déficit : s’il n'y a pas de prolactine ce n'est pas gênant car la prolactine n'intervient que pour la montée laiteuse.

- par élévation :

            - causes médicamenteuses, qui baisse la dopamine entraînant une augmentation de la prolactine (ex. , Certains antidépresseurs, le primperan* le motilium* ..)

            - les oestrogènes à forte dose font augmenter la PRL

            - l'hypothyroïdie

            - toute rupture de la tige pituitaire qui va empêcher le passage de la dopamine

            - tout adénome

            - la vraie tumeur de l'anté hypophyse : le prolactinome ;

Il y a une augmentation de la prolactine ce qui entraîne une dysfonction gonadique (LH RH)

Les signes classiques : il y a un syndrome aménorrhée galactorrhée. Dans 50% des cas l'aménorrhée est souvent secondaire, mais ça peut arriver chez une adolescente entraînant une aménorrhée primaire. S’il y a une grosse tumeur ça donne un syndrome tumoral, par compression...

Chez l'homme le diagnostic sera retardé car il n'y a pas les signes que la femme rencontre, il y aura une hypogonadisme avec baisse de la libido, baisse de la testostérone et de la LH.

Le diagnostic du prolactinome : il y aura une augmentation de la prolactine, et la progression de celle ci se fera en fonction de la grosseur de la tumeur, et l'importance se fera par l'imagerie.

 

 

 

 

 

 

Les traitements des tumeurs hypophysaires :

Pour la prolactine, on peut les réduire par traitement médical. C'est de la dopamine trés puissante qui est donné, par un agoniste dopaminergique. Ce freinage va diminuer la sécrétion de prolactine.

Dans le cas de macro on va faire diminuer la tumeur de taille par du Parlodel* et ceci même pendant la grossesse, en ca de micro le traitement peut être stoppé. C'est un traitement à vie.

L'intervention chirurgicale est rare car elle peut entrainer des déficits.

 

Les anomalies liées à l'hormone de croissance ou GH :

Cette hormone sert pour la croissance après la naissance. Le mécanisme est identique pour la prolactine il y a le niveau hypothalamus puis hypophyse. Il y a un intermédiaire qui rend l'effet efficace, c'est la somatomédine (la plus importante est la somatomédine C)elle est sécrétée par le foie et le cartilage, sans celle ci il n'y aura pas d'hormone de croissance. La IGF 1 va augmenter la synthèse protéique dans les muscles et le cartilage de conjugaison, cela entraîne une insulino résistance (elle gène l'action de l'insuline.

 

La régulation de l'axe de la croissance :

De l'hypophyse part l'hormone de croissance GH, celle ci va vers le foie et sécrète IGF 1. Entre l'hypothalamus et l'hypophyse par le système porte, il y aura production de GHrH, et en parallèle il y a la somatostatine qui a un effet de freinage (il y a une double régulation).

Les facteurs métaboliques interviennent, les apports de glucides et de protides vont faire baisser la sécrétion de GH. Le stress augmente la GH et des stress chroniques peuvent bloquer la GH ce qui peut entrainer un nanisme psychogène.

 

L'exploration de la GH :

Il se dose mais un dosage isolé ne vaut rien, car le stress et l'alimentation contribuent à fausser les résultats. Donc il faut faire le prélèvement 1 heure après le repas, si on recherche une hypersécrétion, on peut faire un apport hyper glucidique et ceci doit faire chuter le taux de GH.

S’il y a un déficit en GH il faut faire une hypoglycémie provoquée pour évaluer si le taux de GH augmente.

On peut doser IGF 1 qui correspond à 24h de sécrétion de GH.

 

Les pathologies :

- en cas de déficit : il existe 1 cas sur 5000, cela donne un retard de croissance, mais il est harmonieux.

Le diagnostic se fait d'abord par la courbe de poids, on s'aperçoit qu'elle est normale à la naissance puis la courbe fléchit.

Il faut faire des tests de stimulation (hypoglycémie insulinique pour faire chuter la glycémie en dessous de 0,40g/l en injectant 0,1 u/ kg) La contre indication à ce test c'est l'insuffisance surrénalienne. Il faut donc faire le test au synacthéne avant le test hypoglycémiant.

Après on peut doser la glycémie et le GH à 0mn puis 10mn, 20mn, 30mn, 60mn, et 90mn.

La GH doit monter au-dessus de 10 nanog.

 

Le diagnostic différentiel :

- le retard de croissance intra utérine (dans le ventre de sa mère)

- la petite taille constitutionnelle (si les parents sont petits)

- S’il y a une insuffisance rénale, il y a une gène dans la croissance en cas de diarrhée chronique car nous l'avons vu que des facteurs métaboliques intervenaient.

- des exercices physiques intenses

- le nanisme psychogène

- les pygmées, ils ont une résistance au niveau du foie à la fabrication des IGF 1

 

Le traitement :

C’est injecter en sous cutanée tous les soirs jusqu'à rétablissement de la taille du patient, une hormone de croissance. ( Le soir car la sécrétion de GH se fait en nocturne) c'est un traitement anodin.

 

 

 

 

 

 

L’excès de GH :

C’est plus fréquent chez l’adulte que chez l’enfant. Il y a une croissance qui se poursuit mais étant donné qu’il n’y a plus de cartilage de conjugaison l’os se développe en largeur entraînant des élargissements des mains, des pieds, des tissus mous, une peau épaisse et grosse, des douleurs articulaires, une HTA, hyperglycémie, hypercalcémie, hypercalciurie.

La cause c’est souvent un adénome somatotrope.

Il engendre un syndrome tumoral avec des maux de tête.

L’examen se fait par scanner ou scintigraphie.

On dose GH, on fait une hypoglycémie pour stimuler, l’hyperglycémie entraîne un freinage.

IgF1 c’est un relais périphérique fabriqué par le foie (somatomédine C)

Le traitement : c’est la chirurgie mais parfois après l’intervention ce n’est pas complètement réglé à 100% et il y a encore un risque de mortalité s’il n’y a pas de traitement, donc on complète par une radiothérapie hypophysaire ce qui va entrainer un déficit des autres hormones, le traitement est sur 2 ans. On donne un médicament de la somatostatine retard, il freine l’hypophyse

Les malades ne récupèrent pas la qualité de l’os d’avant et l’arthrose acquise existe toujours.

 

Chez les enfants il y a un gigantisme car il y a du cartilage de conjugaison. Le traitement est le même, on en lève la tumeur et si on ne peut pas tout enlever, on fait un traitement chimiothérapie et ensuite de la radiothérapie mais pas avant 20 ans.

 

l’ACTH qui régule le cortisol :

Le déficit des surrénales secondaires : La corticothérapie exogène va freiner la sécrétion d’ACTH donc ils seront en insuffisance. Il n’y a pas d’hyperkaliémie car il n’y a pas l’aldostérone, car l’ACTH n’agit pas sur l’aldostérone.

Il y aura de l’asthénie, de l’hyponatrémie car il élimine mal l’eau, il y a de la rétention d’eau, il y a une pâleur.

Le diagnostic se fait au test au synacthéne qui entraîne une stimulation, et le test au métopirone est négatif.

Quand le traitement est donné par du cortisol de synthèse il faut savoir que si le traitement dépasse la dose après un traitement de 3 semaines il y a un risque qu’à l’arrêt du traitement il y ait une insuffisance surrénalienne.

 

L’excès en ACTH c’est la maladie de Cushing, ça s’opère et après il y a de l’insuffisance surrénale.

 

Baisse de la TSH, T4 est basse et TSH normale

L’excès est exceptionnel.

 

La baisse de LH FSH c’est le syndrome de Calman et Morsier (absence de puberté) il y a des aménorrhées.

Un gros adénome va entrainer la chute de LH FSH et le signe sera l’aménorrhée.

L’excès de prolactine bloc LH FSH, chez l’homme il y a un hypogonadisme.

L’hyper sécrétion de LH FSH, par un adénome non sécrétant et il y a une compression cérébrale donc il y a des maux de tête.

 

La post hypophyse :

C’est un réservoir de produit de sécrétion, c’est un prolongement de l’hypothalamus dans l ‘hypophyse, il n’y a pas de système porte.

Elle stocke 2 peptides, l’ocytocine qui sert dans la contraction de l’utérus, et permet la vidange des acini.

Quand il y a un déficit se n’est pas gênant.

ADH : qui est une hormone antidiurétique, elle joue un rôle dans le métabolisme de l’eau. Elle agit au niveau du tube contourné distal et du tube collecteur du rein. En présence de ADH il y aura des urines faibles, des urines concentrées car l’eau est gardée au niveau sanguin.

S’il y absence de ADH il y aura des urines en grande quantité et elles seront diluées.

Elle a un rôle de vasoconstriction pour éviter la baisse de la TA. ADH contrôle s’il y a une hypovolémie et maintient celle ci.

On explore ADH, il faut faire un iono avec une osmolarité et dosage ADH

En cas de déficit : c’est souvent lié à une tumeur de l’hypothalamus, le malade ne peut pas retenir l’eau donc il urine +++ c’est ce que l’on appelle le diabète insipide entraînant une polliuropolydipsie, ils boivent 6 l/j pour compenser.

Le diagnostic : il faut faire une épreuve de restriction hydrique qui peut entrainer un risque de déshydratation.

Il faut s’assurer que le patient a un bon état général, prendre son poids sa taille lui faire un ionogramme (natrémie) et il est sous surveillance dans une pièce sans eau.

Il faut le peser, TA, T° vider la vessie à 8h et toutes les heures on mesure les urines récoltées et logiquement au bout de quelques heures il ne devrait plus y avoir d’urine. SI c’est un diabète insipide les urines seront claires et en abondances, et s’il y a une T° c’est signe d’une déshydratation intracellulaire. Il faut stopper l’examen s’il y a une perte de poids de 10%.

Le diagnostic différentiel c’est la potomanie (maladie psychiatrique).

A la fin de l’épreuve si le diagnostic de diabète insipide est évoqué, on donne de ADH ce qui va entraîner une concentration des urines et stoppera l’émission d’urine ça prouvera le diagnostic d’insuffisance d’origine hypophysaire.

C’est un traitement au long court, le traitement se donne en spray dans le nez.

 

La sécrétion excessive d’ADH, c’est le syndrome de Schwartz Bartter (siadh)

Il y a trop ADH pour une osmolarité donné. La natrémie est basse par dilution, les urines sont concentrées (opsiurie = retard à l’élimination d’eau)

Les causes :

-          insuffisance surrénale secondaire

-          myxoedéme

-          toute infection et traumatisme de cerveau qui entraîne une restriction hydrique

-          des médicaments comme le Tégrétol

-          Des tumeurs qui sécrètent de ADH (tumeur néoplasique), dans les cancers pulmonaires, dans les lymphomes.

 

Le diagnostic : il y a une hyponatrémie de dilution, l’urée est basse, les protides sont bas. Dans des cas douteux avec une natrémie basse on fait un test. On fait une charge en eau pour apprécier l’élimination.

La contre indication c’est une natrémie élevée donc on ne fait pas l’examen. L’examen se déroule dans les même conditions quand cas d’insuffisance d’ADH.

Le patient boit 20ml/kg (1l à 1,400l en 10 mn puis on apprécie les urines.) Il y a surveillance du poids et comparer avec l’ionogramme sanguin.

Le traitement : sera la restriction hydro sodée. Les diurétiques ne sont pas très efficaces.

 

Le déficit complet : le Pan Hypopituitarisme :

-          Souvent la cause c’est une grosse tumeur de l’hypothalamus qui empêche la sécrétion de toutes les hormones.

-          Les troubles ne sont pas très importants ils arrivent à s’équilibrer

-          Il y a la nécrose du post martum (le syndrome de Sheehan), à l’accouchement il y a une chute de TA entraînant une nécrose de l’hypophyse (infarctus) entraînant une fatigue, une prise de poids une aménorrhée, et un déficit de toutes les hormones.

Le traitement consistera à donner ce qui manque (hormone cortisol, hormones thyroïdiennes, hormones gonadiques). Le traitement est à vie. Si une tumeur est la cause, il faut l’enlever mais le traitement demeurera à vie quand même.