LES SURRENALES

 

I) l'anatomie:

Ce sont des glandes situées au-dessus du rein. Chacune d'elle pèse 5 g, elles sont en forme de triangle, la glande droite est plus basse que la gauche géographiquement.

 

II) histologie:

Chaque surrénale est composée de 2 parties: - le cortex surrénalien ou corticosurrénale

                                                                        - la médullo surrénale.

90% du poids de la surrénale est représenté par la corticosurrénale.

La corticosurrénale ou cortex se divise en 3 zones, de la surface à la profondeur:

                        - la zone glomérulé

                        - la zone fasciculée

                        - la zone réticulée

Chaque zone correspond à une zone fonctionnelle et chaque zone fabrique une hormone spécifique.

                        - la zone glomérulée fabrique l'aldostérone

                        - la zone fasciculée fabrique les glucocorticoïdes

                        - la zone réticulée fabrique les androgènes surrénaliennes

 

III) la biosynthèse de la corticosurrénale:

Les hormones produites par la corticosurrénale sont des hormones stéroïdes, c'est à dire qu'elles sont toutes synthétisées à partir du cholestérol.

Le cholestérol on le produit ou bien il y a un apport par l'alimentation.

La molécule de cholestérol est coupée par des cascades enzymatiques donnant différentes hormones selon la zone fonctionnelle ( voir schéma " biosynthèse des stéroïdes").

 

IV) la régulation:

L'hypothalamus par l'intermédiaire de la CRH ou CRF va stimuler l'hypophyse par le système porte. Le CRF emmène des signaux positifs vers l'hypophyse qui celle ci va libérer de l'ACTH (peptide) qui va passer dans le sang jusqu'au surrénales. L'ACTH va se fixer sur les récepteurs de la surrénale pour déclencher une sécrétion d'hormones ( le cortisol ( produit par la zone fasciculée) et les androgènes surrénaliens (delta 4 et DHA) produit par la zone réticulée.

Il y a comme pour la thyroïde un rétro control ou feed-back qui va se jouer sur l'hypophyse et l'hypothalamus. Ce rétro control permet un équilibre dans la production d'hormones surrénalienne. Si le taux de cortisol est trop important il y aura blocage de la sécrétion d'ACTH. Il est à noter que quand on bloque la production d'ACTH, l'hypophyse met un temps assez long à redémarrer.

Sous l'ordre de l'ACTH il y a libération de cortisol et d'androgène. Contrairement à la cortisol qui par son taux important va stopper la stimulation de l'ACTH, les androgènes ne font pas freiner le rétro control sur l'ACTH.

Egalement intervient le cycle circadien car nous avons par notre horloge interne une stimulation de l'ACTH sans le control du feed-back, ce qui permet d'avoir des pointes de production de cortisol à des moments de la journée bien précis en fin de nuit et en fin de matinée. Il peut y avoir des dérèglements des horaires circadiens par changement d'horaires de travail, le travail de nuit, le décalage horaire.

Il y a un 3° mécanisme qui intervient dans la régulation du cortisol c'est le stress ( psychologique, l'infection, la chirurgie...) le stress entraîne une hyper sécrétion de cortisol et cela en dépassant par son pouvoir le rythme circadien.

On peut dire que les normes de cortisol dépendent de l'heure et de l'état de santé du patient.

Le stress entraîne une stimulation de l'ACTH puis entraîne une stimulation du "F" ou cortisol.

 

 

V) la circulation des hormones à la sortie des surrénales:

Elles sont véhiculées par la CBG ( protéine) = la transcortine, pour permettre une circulation au niveau sanguin.

Cette protéine est fabriquée par le foie qui lui-même est soumis à des influences hormonales. (S’il y a trop d'œstrogène il y a augmentation des CBG, également une hyperthyroïdie entraîne une augmentation de la CBG). Au niveau sanguin il y a une forme libre et liée de cortisol, c'est la forme libre qui va agir directement au niveau du gêne de la cellule par le biais de récepteur qui se trouvent à l'intérieur de la cellule. Quand on dose le cortisol plasmatique, c'est le cortisol total qui est dosé car on ne peut pas faire la distinction entre le libre et le lié.

 

VI) les actions:

Le cortisol est un glucocorticoïde, il permet de maintenir la glycémie normale.

Au niveau des protides il y a une action de destruction ce qui permet d'avoir une source d'énergie par catabolisme, en particulier des muscles et des os.

Egalement le cortisol va favoriser la lipolyse ( destruction de lipides). Il mobilise les graisses de réserve et modifie leur répartition dans l'organisme entraînant une augmentation du taux des acides gras libres et du cholestérol dans le sang.

 

VII) les techniques d'exploitation :

* les dosages statiques:

            - dosage de l'ACTH, c'est un dosage délicat car elle a une demi-viee courte ( 10 minutes) et cela dépend de l'heure du dosage et du stress qui modifie le taux d'ACTH.

            - dosage du composé "F" ou cortisol: il est facile à doser mais on peut calculer le cortisol total, c'est à dire la forme transportée de la CBG et la forme libre, on ne peut pas dissocier les 2.

            - on peut doser les Delta 4 et la DHA ainsi que les autres précurseurs hormonaux.

            - il y a un dosage urinaire des 24h : on va apprécier la production de cortisol de la journée, elle indiquera l'évaluation de la production des surrénales. Pour être efficace il faut faire une créatininurie qui sert de validation, car la créatininurie est constante, elle est en fonction de la masse musculaire.

            - on peut doser les catabolites : les 17 OH ( 17 hydroxystéroïdes) qui reflètent de la production quotidienne du cortisol, et aussi les 17 CETO qui reflètent de la destruction des androgènes, également le cortisol libre urinaire ( CLU).

* les dosages dynamiques: ils se basent sur la physiologie, et pour les cas litigieux.

            - test de freinage:

Quand on a l'impression qu'il y a une production trop forte de cortisol dans le sang ou dans les urines. On va donner un stéroïde médicamenteux ( décadron*), il va entraîner un feed-back négatif entraînant une baisse de la sécrétion de la CRF et de l'ACTH et le cortisol ne sera plus produit.

                        - freinage faible: 1cp toutes les 6 h pendant 48h. On va doser les urines avant le traitement puis après le traitement.

                        - freinage rapide: 1mg à minuit puis il y a dosage du cortisol plasmatique à 8h.

                        - le freinage fort: il y a plus de décadron de donné 4 fois plus. Il faut faire attention car il peut donner du diabète et il faut surveiller la TA. Il y a dosage avant le traitement et après le traitement.

            - test de stimulation quand on pense qu'il n'y a pas assez de production du cortisol.

                        - test au Synacthéne* c'est de l'ACTH de synthèse en IM ou IV lente qui permet une stimulation de la surrénale et doit entraîner une production de cortisol et d'androgènes. La réponse devant être une augmentation de la cortisol il faut faire ensuite un test plasmatique.

                        - on peut tester le taux de CRH pour évaluer la fonction de l'hypophyse mais c'est peu utilisé.

 

 

                        - il y a le test à la Métopirone qui est très précise. C'est une drogue qui va bloquer la production de cortisol à la dernière étape de synthèse du cortisone ( au niveau du composé "S"). Donc la glande surrénale ne fonctionne plus, tandis que l'hypophyse va produire de l'ACTH. Cette dernière va stimuler la glande surrénale mais celle ci ne pouvant fonctionner, par le Métopirone, il va y avoir une production importante de composé "S" ( élément juste avant la synthèse du cortisol). C'est un test de provocation, cela fatigue énormément le malade, on provoque un déficit en cortisol. C'est un test dangereux il faut le faire en milieu spécialisé avec surveillance de la TA, des nausées.

                        - si le test au Synacthéne* est normal on peut pratiquer une hypoglycémie insulinique: on donne 0,10 U / kg en IV pour créer une hypoglycémie puis on dose le cortisol. Quand il y a une baisse de la glycémie il doit y avoir une augmentation du cortisol.

 

VIII) imagerie:

            * le scanner

            * l'IRM

            * la scintigraphie surrénalienne au iodocholestérol.

 

IX) les pathologies:

        1°) les insuffisances surrénaliennes:

Elles peuvent être             primaires: surrénales détruites

                                    secondaires: hypophyse qui ne commande pas assez

                                    tertiaire: l'hypothalamus qui ne commande pas assez

 

                        a) les insuffisances surrénaliennes primaires:

La maladie d'Addison:

C'est une maladie rare, survenant plus souvent chez la femme. Elle est provoquée soit par une tuberculose des corticosurrénales, soit par une fibrose progressive d'origine immunitaire touchant les 2 glandes corticosurrénales. Elle s'accompagne d'une diminution des 3 classes d'hormones corticosurrénales, donc un déficit glomérulé, fasciculée, et réticulée.

Les signes:

Une pigmentation cutanée brunâtre appelée mélanodermie ( maladie bronzante). Cette pigmentation est bien visible sur les plis des paumes des mains, le visage, les mamelons. Elle peut aussi apparaître sur les muqueuses buccales sous formes de tâches ardoisées.

Une asthénie progressivement croissante dans la journée, très intense, souvent associée à une asthénie psychique et sexuelle.

Un amaigrissement avec diminution de l'appétit.

Une hypotension, surtout retrouvée en position debout avec tachycardie.

Des douleurs abdominales, des vomissements, des nausées, une hypoglycémie surtout chez les enfants, aménorrhée.

Dans les formes les plus graves on peut aboutir à l'insuffisance surrénale aiguë: état de choc, déshydratation, fièvre, collapsus.

Les signes biologiques sont: une hyponatrémie avec natriurie élevée, une hyperkaliémie avec kaliurie faible liée surtout à la diminution de l'aldostérone.

 

            * les causes de la maladie d'Addison:

- la tuberculose: il faut qu'il y ait la destruction des 2 glandes

- idiopathique: rétraction corticale ( cause auto immune)

- les hémorragies bi latérales des surrénales

- dans le cadre d'un SIDA avec association CMV ça entraîne une maladie d'Addison.

 

 

 

 

 

            b) les insuffisances surrénaliennes secondaires:

C'est une maladie de l'hypophyse due à un déficit en ACTH. Il faut savoir que l'ACTH ne commande pas la production d'aldostérone. La glande est saine mais il n'y a pas de commande. Le patient est pale et fatigué.

Les causes sont souvent liées à une tumeur de l'hypophyse ou une corticothérapie à long terme, car il faudra beaucoup de temps aux surrénales pour reprendre leur activité après l'arrêt du traitement.

 

Diagnostic des insuffisances surrénales :

* le cortisol est bas: On fera un test au Synacthéne* pour voir si la glande répond.

* on dose aussi l'ACTH car c'est elle qui stimule les cellules mélamines ( teint bronzé)

 

Diagnostic des insuffisances secondaires:

* le test synacthéne* pour voir si le taux est augmenté et pourra indiquer une insuffisance surrénalienne secondaire.

* le test au Métopirone qui va faire baisser le cortisol en faisant augmenter l'ACTH

* l'hypoglycémie insuline.

 

Le traitement des insuffisances surrénales primaires ( maladie d'Addison)

* on remplace le cortisol: par un Hydrocortisol* pour compenser le manque en cortisol ( 20mg le matin et 10mg à midi qui peut être augmenter en cas de stress à 30mg). Un patient insuffisant surrénalien doit avoir une carte sur lui en cas d'accident.

* les androgènes sont en faible quantité donc le manque n'est pas gênant.

* pour remplacer l'aldostérone: par la Fladrocortisone* exclusivement distribuée par la pharmacie hospitalière ( 1 à 3 cp / jour)

Le traitement peut être injectable par le Syncortyl* (IM)

Le traitement est à vie et l'éducation auprès des patients est très importante. IL faut expliquer que la personne peut manger normalement.

 

Le traitement des insuffisances surrénales aiguës:

Injection importante d'Hydrocortisol en IV ou IM, et l'éducation au long court.

 

Le traitement des insuffisances surrénales secondaires :

il faut donner de l'Hydrocortiol*

 

        2°) l'hypersécrétion surrénale: c'est un excès des hormones surrénaliennes

Les zones concernées sont la zone fasciculée et la zone réticulée.

La pathologie de l'hypersécrétion surrénale c'est le syndrome de Cushing, il y a trop de cortisol et d'androgène.

Les signes:

* une obésité qui prédomine au visage et au tronc. Il existe une surcharge graisseuse de la face postérieure du cou, formant une bosse ( souvent appelée bosse de bison).

* des troubles cutanées: il y a des vergetures énormes et foncées pourpre, la peau est fine fragile, le visage est rouge ( érythrose de la face), des mycoses, des œdèmes, des hématomes, une hyper pigmentation, de l'acné, un hirsutisme ( trop de poil).

* troubles des gonades, aménorrhée, dysménorrhée, HTA.

* trouble du caractère, une faiblesse musculaire au niveau des quadriceps.

* ostéoporose, une hypercalciurie.

 

Les signes biologiques:

Il montre une tendance au diabète, (hyperglycémie), une hyper leucocytose.

Pour avoir un diagnostic confirmé il faut faire des tests dynamiques (le but sera de montrer que la régulation de la sécrétion de cortisol et d'ACTH est normale).

Des tests de stimulation: dans la maladie de Cushing il existe une réponse augmentée à la stimulation par la Métopirone ou le Synacthéne retard.

Des tests de freinage pour prouver une hyper sécrétion, il n'y aura pas de réponse au freinage faible.

Le diagnostic positif:

- par le dosage des urines sur 24h

- le dosage du cortisone libre urinaire ( CLU), c'est un bon signe d'hypercorticisme. Il faut le valider avec une créatininurie (élément pour valider le recueil).

- l'élimination des 17-CETO et des 17 hydroxystéroïdes urinaires sont modérément augmentés.

 

Pour affirmer le diagnostic:

Il faut faire un test de freinage faible.

Dans le plasma: le cortisol du réveil peut être normal, mais celui ci va rester en hausse tandis qu'il devrait faiblir, ce qui implique plusieurs prélèvements dans la journée et on s'aperçoit qu'ils restent augmentés.

Il faut doser l'ACTH

Faire un test de freinage plasmatique ( on fait une injection à minuit de Dectancyl* puis on fait un prélèvement le matin à 8h).

 

Diagnostic étiologique:

- il y a une augmentation de la sécrétion d'ACTH, c'est le syndrome de Cushing ACTH dépendant.

Il y a une tumeur hypophysaire qui fabrique de l'ACTH en excès. Les tumeurs sont petites (des micro-adénomes) mais sécrètent beaucoup d'ACTH. On fait un dosage d'ACTH il est anormalement normal car il devrait être effondré.

Le test au freinage faible ne répond pas.

Les tumeurs sont bénignes, si le freinage est fort celui ci permettra de faire diminuer le cortisol. On peut faire le test à la Métopirone qui entraîne un blocage et donnera une réponse augmentée.

Les tests sont très importants car les adénomes sont tellement petits qu'ils peuvent passer inaperçu, et les examens biologiques confirment le diagnostic.

 

Egalement il y a des sécrétions anormales d'ACTH appelées ectopiques, qui sont des tumeurs paranéoplasiques d'ACTH.

Il y a des ectopiques bénins: il y a une sécrétion faible en ACTH, et ce sont souvent des carcinoïdes pulmonaires. Il peut y avoir de fait un prélèvement direct au niveau de l'hypophyse pour doser les ACTH.

Il y a des tumeurs malignes, souvent rencontré dans le cancer du poumon, avec une sécrétion importante d'ACTH. Il y a des signes d'hypokaliémie, du diabète, il peut y avoir une pigmentation de la peau.

- des tumeurs des surrénales: formes d'ACTH indépendant.

Quand on dose l'ACTH et qu'il y a une baisse, c'est signe de tumeurs de la surrénale.

Il y a des bénignes: adénomes bénins de la surrénale qui fabrique du cortisol exclusivement.

Les signes cliniques sont:

Le freinage ne change absolument pas la production de cortisol, et l'ACTH n'est pas dosable. Au scanner on peut voir la tumeur et dans le doute on peut faire une scintigraphie.

Il y a des formes malignes: le cortico-surrénalome, la sécrétion d'ACTH est plus brutale, c'est une pathologie très grave. On retrouve beaucoup de cortisol, d'androgène, et des précurseurs. Il y a une augmentation des 17 CETO et l'ACTH est à 0. La tumeur est visible au scanner.

 

Il peut y avoir une cause iatrogène: soit par traitement important de corticoïdes, pour traiter l'asthme...qui donnera un syndrome de cushing.

 

Le traitement:

Sera d'essayer d'enlever la tumeur et par traitement médicamenteux pour diminuer la sécrétion d'hormones.

Pour la maladie de Cushing il y aura une exploration de la glande puis ablation de la tumeur. Il faut savoir qu'après l'intervention chirurgicale les glandes vont mettre un certain temps à reprendre leur fonction ce qui peut entraîner au début des risques d'insuffisance surrénalienne.

Dans les cas d'ectopie, il faut trouver la tumeur et résection de celle ci ( lobectomie pulmonaire)

Si malgré le traitement chirurgical les productions d'hormones continuent, il faut ajouter un traitement médicamenteux par des anticorticoliques de synthèse.

Il est employé un médicament pour traiter les mycoses (le Nizoral*) qui à forte dose va bloquer les surrénales en faisant baisser la production d'ACTH. la Mitotan* ( OP' DDD) va bloquer l'activité de la surrénale.

Pour les tumeurs surrénaliennes, il faut enlever la tumeur, il y a avant l'intervention toujours un traitement par des anticortisoliques de synthèse, pour mettre au repos les surrénales sinon il y aurait des problèmes de cicatrisation.

Pour les problèmes liés à la iatrogénie il faut enlever les médicaments responsables.

 

Le syndrome de Conn et minéralocorticoïde:

C'est l'atteinte de la zone glomérulée, l'aldostérone est sécrétée par cette zone après une cascade de coupure.

L'aldostérone n'est absolument pas régulé par l'ACTH.

Il dépend de la régulation rénine-angiotensine-aldostérone. La régulation n'est pas contrôlée par l'hypophyse et l'hypothalamus.

La régulation:

Le foie fabrique de l'angiotensinogéne qui est une protéine, celle ci va être modifiée par une hormone rénale ( la rénine) elle aura une action enzymatique qui va couper l'angiotensinogéne en angiotensine I, à ce stade elle va passer dans le sang puis va passer au niveau du poumon, à ce niveau elle va rencontrer une enzyme de conversion de l'angiotensine I qui va la couper et devenir une angiotensine II( c'est un produit vasoconstricteur), celle ci va venir agir sur les surrénales qui vont les faire agir et permettra la sortie de l'aldostérone.

 

Qu'est ce qui fait sécréter la rénine ?

S’il y a une baisse de la pression de perfusion ( ou artérielle), une baisse de la pression rénale, s’il y a une dépression sodée, s’il y a une stimulation des bêtas ( système sympathique), en cas d'hyperkaliémie, tout ceci entraîne une sécrétion d'aldostérone.

 

 

A quoi sert l'aldostérone?

C'est un minéralocorticoïde, il agit sur les sels. Il permet la réabsorption de sodium au niveau du tubule distale du rein. Il retient le sel et en échange, il y a élimination de potassium (augmentation de NA+ et diminution de K+). Si on manque d'aldostérone il n'y aura pas assez de NA+ et trop de K+. Le NA retient l'eau donc il y aura s’il y a un manque il y aura une chute de la TA et donc l'organisme va réagir en faisant sécréter de la rénine par le rein et entraînant la sécrétion d'aldostérone. Donc il y aura une retenue de sel, celui ci reteindra l'eau entraînant une augmentation de la TA.

 

La pathologie de l'aldostérone:

- une hyposécrétion entraîne une insuffisance surrénale primaire comme la maladie d'Addison car il y a une baisse du cortisol et de l'aldostérone. Pour compenser, on donne du 9 alpha.

- une hyperminéralocortisisme = syndrome de Conn:

Ca donne une HTA isolée, sans modification du morphotype. Ca représente 1% des HTA

Les étiologies:

            - soit un œdème surrénalien solitaire qui représente les 3/4 des cas.

            - soit une hyperplasie bilatérale des surrénales.

On recherche le syndrome de Conn devant:

            * une HTA

            * en cas d'hypokaliémie, à condition qu'il n'y ait pas un traitement qui engendre ses signes. Il faut faire un iono avant d'instaurer un traitement.

            * en cas de HTA difficile à traiter ou qui réagit mal malgré le traitement ( aldostérone et rénine)

Pour faire un dosage valable, il faut baisser le traitement, donc stopper les antialdostérone pendant 6 semaines avant le dosage, arrêter les diurétiques au moins 3 semaines, stopper les inhibiteurs de l'enzyme de conversion, stopper les bêta bloquants pendant 1 semaine. Cependant on peut garder des inhibiteurs centraux.

On va ensuite rechercher s’il y a une hyper sécrétion d'aldostérone. On va donner un régime riche en sel ce qui va augmenter la TA et doit baisser l'aldostérone. Ca entraîne une inflation hyposodé jusqu'au moment on retrouve le même taux dans les urines que le taux de sel administré. Il pourra se faire le dosage de la rénine et de l'aldostérone. La rénine sera abaisser et l'aldostérone aura augmentée. Quand on fait une charge en sel il y a une hypokaliémie très profonde. Il faut faire attention car une hypokaliémie peut donner des troubles cardiaques.

On opère les surrénales quand il y a une glande de malade mais enlever les deux entraînerait de gros problèmes.

 

- l'hypoaldostérone secondaire:

C'est une maladie rénale et non des glandes surrénales car il n'y a pas de rénine et c'est le rein qui produit la rénine, et par manque de celle ci il n'y aura pas la cascade pour sécréter de l'aldostérone. Les malades présenteront une hypotension, une hyperkaliémie, se voit chez le vieillard. Ca se voit aussi chez le diabétique quand il y a une usure du rein et encas de traitement sous héparine. Egalement un déficit isolé en aldostérone.

 

Les blocs surrénaliens:

Se sont des maladies congénitales, il y a un déficit enzymatique congénital dans la fabrique du cortisol.

 

 

 

 

Physiologie foetale:

Au départ il y a une indifférenciation des sexes, il y aura une évolution masculine ou féminine et cette différence se fait par la présence d'hormones masculines, s’il n'y en a pas la différence se fera vers la fille.( La différenciation féminine est passive tandis qu'elle est active chez l'homme). S’il y a une présence d'androgène chez la femme il y aura une masculinisation et pouvant entraîner une ambiguïté sexuelle.

 

La pseudo hermaphrodisme féminin:

Sa ressemble à un sexe masculin mais génétiquement il est féminin.

Quand il y a un déficit du cortisol au niveau de la vie foetale, l'organisme stimule l'ACTH, donc il y aura un blocage au 17 ou 21 hydroxylase. Un déficit à ce niveau entraînera une diminution de cortisol. Il y aura donc une augmentation de la sécrétion des autres niveaux (glomérulé, fasciculé, et réticulée), on sait que l'androgène ne freine pas l'ACTH donc il y aura une production importante d'androgène dans la vie fœtale qui peut donner les troubles de pseudo hermaphrodisme.

Les signes:

Excès d'androgène par déviation de la synthèse. Chez la fille ça peut donner la fusion des grandes lèvres en scrotum vide et un clito-mégalie, ça entraîne une erreur de sexe et malgré tout il y a les ovaires. Chez les garçons il n'y a rien de visible.

 

Les formes graves ou le bloc et total: à la naissance il y a une insuffisance rénale totale entraînant une hypoglycémie, une hyper natrémie, une hypokaliémie, entraînant un collapsus et une déshydratation mortelle.

Les formes intermédiaires: il n'y a pas de déshydratation, seul une ambiguïté sexuelle, car le caryotype sera XX.

On va doser le précurseur (17 OHP) par le test au synacthéne.

 

En dehors de la période néo natale: Dans la petite enfance des problèmes de bloc entraînera une augmentation de la croissance mais celle ci s'arrêtera de bonne heure donc se seront des enfants qui ne grandiront guère au-dessus d'1m50.

Chez la femme cela va entraîner un excès de poil et d'infertilité.

Aujourd'hui il y a un dosage de fait à la naissance des 17 OHP au 3° jour de vie.

Il peut y avoir un traitement pendant la grossesse qui consiste à diminuer l'ACTH et de donner des corticoïdes ( cortisol) pour limiter la production d'ACTH.

S’il y a un bloc au niveau du 11, il n'y a pas d'hypotension sinon ces manifestations sont identiques au bloc 21.

 

LA MEDULLO SURRENALE:

 

Anatomie:

C'est le noyau de la surrénale, elle est dans la partie centrale. Elle pèse entre 0,5 et 1g.

C'est un ganglion sympathique ( neurovégétatif ) il sécrète la noradrénaline qui est un accélérateur. Se sont des catécholamines ( un neuro transmetteur ).

Elle sécrète aussi l'adrénaline, elle a une action hormonale. Les catécholamines libérées dans le sang vont réagir sur des récepteurs (alpha, béta1, et béta2).sur les membranes cellulaires

Alpha a un rôle de vasoconstriction ( contracte)

Béta 1 a un rôle surtout pour le coeur, action au niveau de la fréquence cardiaque, la contraction, la conduction, et l'excitabilité cardiaque.

Béta2 a une action vasodilatateur, elle est hyperglycémiante par le foie.

Ces 3 récepteurs sont répartis dans le corps de façon différente.

 

Les hyper sécrétions de la médullo surrénales = phéochromocytome.

 

Cela va donner une augmentation de la HTA. ( c'est 0,5 des causes de HTA)

Les symptômes sont fluctuants, variables, le danger c'est que la HTA soit paroxystique pouvant monter jusqu'à plus de 30 et qu'entre les poussées il n'y a plus de HTA. Il y a aussi des maux de têtes, des sueurs et des palpitations.

Les symptômes:

Amaigrissement, une pâleur par vasoconstriction, des nausées, des tremblements, de l'anxiété, de malaises, de l'hypotension orthostatique, par l'action des Bêta 2 qui dilatent les vaisseaux. Des douleurs thoraciques, un flou visuel, des risques de convulsions s’il y a une forte poussée de HTA, en général une crise ne dure guère plus d'1/4 d'heure.

 

Biologiquement:

Il y a une tendance au diabète, une polyglobulie ( trop de GR)

 

Devant une HTA les signes les plus évocateurs sont : céphalées, sueurs tachycardie.

Il faut rechercher les signes évocateurs face à une HTA dite maligne, la TA va monter et il y a possibilité de coma avec des risques d'hémiplégies passagères, également devant une HTA difficile à traiter.

Les bêta bloquants peuvent avoir un effet paradoxal, il peut y avoir une HTA au cour d'anesthésie, une HTA sous antidépresseurs ( le Laroxyl* qui se rapproche des catécholamines)

 

Le diagnostic positif:

Il se fait par sur l'analyse des urines sur 24h, et pour valider cet examen il faut faire une créatininurie des 24h ainsi que les dérivés urinaires.

On dose les catabolites = les métanéphrines ( la métadrénaline et la normetadrénaline). Le recueil se fait dans des bocaux où il y a de mis de l'acide chlorhydrique.

Ce dosage sera répété plusieurs fois par 24h car il est valable quand le dosage est fait pendant la crise.

Quand le diagnostic est fait, on peut faire le diagnostic de localisation de phéochromocytome

Il peut être au niveau des ganglions lymphatiques ou au niveau des surrénales.

- faire un scanner ou IRM:

Ne pas faire d'échographie car pour faire cet examen il faut appuyer sur la zone à explorer et on peut faire libérer de la sécrétion ce qui augmenterait l'HTA.

Au cas où l'on trouve rien au niveau abdominal il faut savoir que l'on peut faire un IRM sur tout le corps. Egalement une scintigraphie peut être faite.

 

Les médicaments:

Le Trandat* il est alpha et bêta bloquant et il a un rôle pour préparer l'organisme en vue d'une chirurgie.

Les surrénales peuvent être opérées par coelioscopie, il faut clamper la veine avant d'intervenir sur les surrénales pour qu'il n'y ait pas de libération de catécholamines.

 

L'hypo fonctionnement de la médullo surrénales:

Les médullo-surrénales ne sont pas indispensables à la vie.

La TA reste normal car les ganglions sont présent et ils ont des actions vasoconstrictrices, il compense.

Quand il y a un déficit complet du système sympathique ça entraîne une hypo tension orthostatique:

            - le diabète compliqué et ancien peut donner une hypo TA orthostatique

            - le syndrome parkinsonien aussi

            - certains médicaments ( les diurétiques, l'Aldomet*, les vasodilatateurs, les neuroleptiques, les Tricycliques*..)

Le diagnostic il est d'abord clinique, il faut prendre la TA debout et couché toutes les minutes pour apprécier une variation.

On traite avec des vasoconstricteurs. Il faut augmenter la volémie, en utilisant la 9 alpha fludrocortisone qui retient l'eau. Egalement les bas à varices sont une prescription.

 

Les incidentalomes:

Se sont des découvertes fortuites d'une masse surrénalienne, à la suite d'un scanner ou IRM ou échographie. C'est le cas pour 1 scanner sur 200.

Il faut savoir si c'est une curiosité des surrénales ou bien est ce le début d'une pathologie. Il faut connaître la grosseur de la masse, (à partir de 6cm c'est enlevé).

Il faudra faire des dosages, particulièrement des métanéphrines, d'autant plus s’il y a présence de HTA, car cela peut être un syndrome de Conn ou de phéochromocytome.

En cas d'hypokaliémie il y aura de fait le dosage de la rénine et de l'aldostérone.

Pour le syndrome de cushing l'examen clinique est de bon diagnostic.

Cependant la cause la plus fréquente des incidentalomes c'est les métastases.